随着影像技术的不断进步,错综复杂的神经系统可以越来越清晰地呈现在神经科医生面前。神经影像包罗万象、丰富多彩,一些特殊征象时不时浮现出来,一旦见过就会刻在脑海里,永生难忘。“十字面包征”就是其中之一。
名字的由来
“热十字征”简称“十字征”,是指脑桥T2加权磁共振成像中出现的异常十字形高信号阴影,由等于1990年首次报道。
它的名字来源于基督教会在复活节前的星期四烤制的一种香甜可口的面包,上面有一个十字架,分成四份的四块代表着一年的四个季节。
临床意义
“十字征”在多系统萎缩(MSA)中的小脑性共济失调型(MSA-C)中最为常见,一般认为“十字征”对诊断MSA的敏感性较差,但特异性较高。
研究发现约58.3% (7/12) 的MSA患者可出现十字征,而在其他组患者中并未观察到此征(正常对照组9例,进行性核上性麻痹组20例,帕金森病组7例,皮质基底节变性组6例)。
图 1. MSA-C 患者的脑干“十字征”。来源:2005 年 1 月 11 日;64(1):128。
形成机制
“十字征”形成机制可能是脑桥核及其经小脑中脚向小脑发出的纤维(脑桥横纤维)发生变性,而由齿状核发出的组成小脑上脚的纤维及锥体束未受破坏,脑桥横纤维及小脑中脚发生变性、胶质增生,含水量增多,在T2加权像上形成脑桥十字形高信号影。
Takao等观察了一位43岁男性患者,确诊为MSA-C。T2WI上可见脑桥“十字征”(下图A)。同水平组织学切片(下图B)可见脑桥基底部神经元及髓鞘纤维丢失。染色提示胶质增生,主要位于:①网状结构中部(箭头);②内侧丘系与锥体束之间的脑桥小脑纤维(箭头);③十字结构区域内的脑桥小脑纤维(虚线箭头)。
图2. 脑桥“十字征”对应的病理改变。来源:Med. 2007;46(22):1883。
演化阶段
等动态观察了42例MSA患者的临床表现,连续8年每年进行1次头颅MRI检查,将“十字征”的演变分为6个阶段:
0期正常;
第一阶段是脑桥开始出现垂直高信号阴影;
第二阶段是出现清晰的垂直高信号阴影;
第三阶段,垂直线之后开始出现水平高信号阴影;
第四阶段,清晰的垂直线和水平线同时出现;
Ⅴ期的特点是水平线前方的脑桥腹侧出现高信号,或由于脑桥基底萎缩导致脑桥腹侧体积减少,且发现水平线总是出现在垂直线之后,无一例外。
“十字征”的出现与脑桥小脑萎缩的程度密切相关,“十字征”出现得越晚,对应脑桥面积越小。
图3。“十字征”的演变,引自:J. 2002年7月;249(7):847-54。
测试
由于MRI上“十字征”的敏感度较低,如何尽早、清晰地显示其特征,以更好地帮助神经科医生进行临床诊断是亟待解决的问题。
2012年等发现3T MRI质子密度加权像(PDWI)能比T2WI更清晰显示“十字征”;2015年等研究发现梯度回波序列(T2*WI)对MSA“十字征”的灵敏度比T2WI更高。
因此,对于临床上怀疑为MSA,但常规MRI正常的患者,必要时可进一步接受PDWI及T2*WI检查。
图 4. 一名 57 岁女性,被诊断为可能患有 MSA-C。A:PDWI 在两个层面上显示清晰的“十字征”(第 3 阶段);B:T2WI 上的垂直线信号比水平线相对较高(第 1 阶段)
图5. 一名72岁的女性,被诊断为MSA-C。a、c为初始MRI;b、d为1年后的随访MRI。ab:T2WI;cd:T2*WI。T2*WI在不同时间点比T2WI更能清晰地显示“十字征”。
其他疾病
既然“十字征”具有较高的特异性,如果我们在临床上遇到有小脑症状或体征的患者,在拍片上看到脑桥内有“十字征”,就能放心地诊断MSA了吗?答案是否定的。
通过文献查阅,我们发现很多累及脑干/小脑的疾病也可出现典型的“十字征”,如脊髓小脑共济失调(SCA)、进行性多灶性白质脑病、克雅氏病等,其中SCA患者出现“十字征”的报道相对较多。
案例研究
说了这么多,想必大家也累了,我们来看几个有图有真相的案例,提提神吧。
病例 1:一名 46 岁的男性和一名 64 岁的男性患者被诊断患有可能的 MSA-C。
图6 A:T2WI显示脑桥、小脑及小脑中脚萎缩,脑桥内呈十字形高信号影;B:T2WI显示脑桥、小脑重度萎缩,脑桥内呈十字形高信号影
病例2:一名42岁的男性被诊断患有副肿瘤综合征(精原瘤)。
图7. A:T2WI显示发病8个月后小脑轻度萎缩;B:发病24个月后可见“十字征”;CD:T1WI显示脑桥及小脑进行性萎缩
案例 3:对两个日本 SCA34 家庭中受影响成员进行影像学研究。
图8. 家系A中3名患儿及家系B中1名患儿的MRI表现。矢状面T1WI(A、E、B、F、D、H)示明显脑桥(白色箭头)及小脑萎缩(蓝色箭头),矢状面FLAIR(C、G)亦示明显脑桥(白色箭头)及小脑萎缩(蓝色箭头);横状面T2WI(I、M、K、L)示“十字征”(蓝色箭头);横状面T2WI(J)示脑桥中线部线性高信号(蓝色箭头);FLAIR(N)示小脑中部脚部高信号(蓝色箭头)
病例4:一名58岁女性被诊断患有乳腺癌脑膜转移。
图9. A:DWI显示左侧小脑半球呈斑片状高信号;B:增强MRI未见强化,提示为梗死灶;C:横断面T1WI显示小脑沟内呈弥漫性线状强化,提示为乳腺癌软脑膜转移;D:横断面T2WI显示脑桥内呈十字形高信号,但未见脑桥及小脑萎缩
病例5:37岁男性,诊断患有SCA1。
图10. A:脑桥交叉征;B:小脑及脑干明显萎缩;C:患者兄弟有类似影像学表现
病例6:一名71岁女性,双侧脑桥梗塞后出现“十字征”。
图11.患者脑梗死一年后复查MRI,T2WI示脑桥内呈十字形高信号影,双侧脑桥及小脑萎缩性改变,双侧小脑中脚可见陈旧性梗死灶。
病例7:一名37岁的HIV感染女性被诊断患有进行性多灶性白质脑病。
图12 横断面T2WI(a)及黑水像(b)示脑桥“十字征”;增强后(c)未见病灶强化
图13. 双侧小脑中脚延伸至左小脑半球T2高信号(a),FLAIR(b)上部信号抑制,无强化(c)。可见左小脑半球萎缩
病例8:59岁女性,诊断患有SCA3(-病)。
图14 AB:T2*上可见脑桥“十字征”及小脑、脑干萎缩,可见沃勒氏变性( ),表现为脑桥小脑纤维明显高信号(箭头)。CD:FLAIR及T1WI显示橄榄脑桥小脑萎缩,脑桥小脑纤维无高信号
病例9:一名20岁的男性,诊断患有SCA2。
图15. T2WI 显示脑桥水平出现“十字征”
病例10:一名38岁女性被诊断患有软脑膜癌病(恶性黑色素瘤)。
图16 AB:肩部及足部皮肤可见黑色素沉积;CD:脑脊液中发现恶性黑色素瘤细胞;EF:T1WI显示脑桥中央部高信号病灶;GH:T2WI显示典型“十字征”及脑桥萎缩
病例11:一名25岁的男性被诊断患有脑腱黄瘤病。
图 17. MRI 显示双侧小脑齿状核信号增强,这是脑腱黄瘤病的典型受累部位
图18. T2WI上可见脑桥“十字征”
病例 12:一名 29 岁的女性和一名 32 岁的男性被诊断患有 HIV 相关进行性多灶性白质脑病。
图 19. FLAIR(a)、T2WI(b)和增强 T1WI(c)显示脑桥“十字征”,无增强
图 20. FLAIR(a)、T2WI(b)和增强 T1WI(c)显示脑桥“十字征”,无增强
病例13:一名16岁女性被诊断患有变异型克雅氏病。
图21. A:DWI显示对称性纹状体及丘脑萎缩,弥漫性皮质高信号;B:FLAIR显示脑桥“十字征”,小脑中脚萎缩及高信号,全小脑萎缩,颞叶皮质高信号
病例14:一名31岁女性,被诊断患有脑血管炎。
图22. A:首次T2WI示脑桥水肿;B:9个月后复查示延髓、脑桥、小脑及小脑中脚明显萎缩,脑桥内呈十字形T2高信号,小脑中脚呈高信号
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