试图将任何事情过度简化都会让喜欢具体细节的专家感到厌烦,但对于医学生和初级住院医师来说,让神经内科变得简单实用是一件有意义且快乐的事情。
至于解剖结构最为复杂的脑干,学生时代我花了很多时间背脑干核团、脑神经走向、脑干综合征等,但进入临床后,我发现课本上学到的脑干综合征很少见;而影像上可见的脑干病变,无论你是否能亲身经历,都是存在的!
我们把丁香园神经科学讨论区的所有脑干病变都收集起来,呈现给大家。为了保证简洁和阅读时间,我们用了大家喜欢的“”原则对疾病进行分类。正文只提供图片和简要说明。详细的影像和鉴别诊断,大家可以在论坛或搜索中找到。
值得一提的是,虽然头颅MRI可以确诊一些疾病,如十字征、蜂鸟征、爆米花征分别提示多系统萎缩、进行性核上性麻痹、海绵状血管瘤,但有些疾病的最终确诊还是需要依靠病史和辅助检查,如结核感染、血压快速升高、使用免疫抑制剂、电解质紊乱分别提示结核感染、PRES、PML、CPM,而有些疾病尽管我们付出了很多努力,但依然没有得到解决。
由于时间紧迫,个人学识有限,总结中不足之处,还望各位老同志指正、补充。
M--,代谢
1. 中央脑桥髓鞘溶解症
脑桥中央髓鞘溶解症可发生于任何年龄,儿童较少见。主要见于酗酒、营养不良、肝移植及电解质紊乱(低钠血症)患者。临床症状在2~7天内进行性加重,主要表现为情感淡漠、四肢瘫痪、构音障碍、眼肌麻痹、吞咽困难、共济失调等。常见部位:脑桥、中脑,少数见于小脑中脚。
影像学表现:T1WI低信号,T2WI高信号,周围区域未受累,三叉戟征。其他影像学表现:小脑及幕上区域受累,发病后24小时至21天ADC降低,>21天ADC等信号或增高。
2.威尔逊病
威尔逊病多发于青少年,临床表现为神经系统症状(运动障碍)、消化系统症状或精神症状,主要受累部位为脑桥和基底神经节。
主要影像学表现:大熊猫征、小熊猫征。
3.脑病
韦尼克脑病好发于30~70岁人群,男性发病率稍高,主要症状为眼肌麻痹、精神异常、共济失调三联征(真性三联征少见)。
影像学表现:双侧丘脑及脑干可见对称性病变,急性期典型改变为第三脑室及导水管周围T2WI对称性高信号,6~12个月后恢复期高信号减低或消失。乳头体萎缩是WE特征性神经病理异常,乳头体体积明显缩小,是硫胺素缺乏的特殊体征,也是WE与疾病的鉴别特征。
4.肝性脑病
肝性脑病可发生于任何年龄,临床症状以非特异性精神症状和运动症状为主要表现。好发部位:脑干皮质脊髓束,基本在大脑脚水平。
影像学表现:由于锰沉积,苍白球在T1WI上呈现高信号。
5. 脊髓和脑干受累的白质脑病,以及白质中乳酸升高
多见于儿童或青少年,主要症状为:缓慢进行性小脑共济失调及肢体痉挛,伴有脊髓后部功能障碍等,少数可出现癫痫、学习障碍、认知功能下降、意识障碍等。
影像学表现:脑干、脊髓白质脑病,磁共振波谱检查乳酸峰明显增高。
I--,炎症
1.多发性硬化症
多发性硬化症好发于15~45岁人群,临床上多以脑干病变为首发表现的孤立综合征,以第四脑室脚为主要受累部位,通常脑干区域脱髓鞘病变较小,但也有例外,如表现为肿瘤样,通常需与胶质瘤相鉴别(急性病变不会出现囊性改变和侵袭性生长),也需与NMOSD(OB和AQP-4,影像学表现)相鉴别。
2. NMOSD
影像学表现:第四脑室周围及小脑角受累。
3.急性播散性脑脊髓炎
儿童及青少年通常为单相病程(不排除复发),脑病作为临床表现多见于急性播散性脑脊髓炎(ADEM)。CSF:淋巴细胞>30/ul多为ADEM;儿童中,MOG(+)见于ADEM;OB(+)见于MS;部分ADEM患者,AQP-4(+)归类为NMOSD。
影像学表现:ADEM多见脑干+小脑+基底节+丘脑,胼胝体及脑室周围病变少见,若病变部位有出血则多为ADEM。
4.急性坏死性脑病
儿童急性坏死性脑病是一种影响婴儿和儿童的快速进展性脑病。临床表现:既往感染史、癫痫发作、神经系统快速恶化和意识水平改变。
影像学表现:丘脑、脑干、壳核、脑室周围白质、小脑多发对称性长T2病灶,弥散受限,多发出血,病灶明显强化。诊断依靠实验室检查及脑脊液分析,排除其他诊断,最终诊断需活检确诊。
5.脑干脑炎
目前归为抗GQ1b综合征,可发生于任何年龄、性别,以儿童及青壮年多见;发病前多有感染症状;主要表现为一侧或两侧多条脑神经及长传导束受损的症状和体征,伴有共济失调、意识障碍及反射亢进。有报道仅1/3病例有异常影像学表现,因此不能排除影像学正常;血清GQ1b抗体检测可完善。
影像学表现:头颅MRI常表现为脑桥及中脑上部不对称T2WI高信号,DWI高信号,ADC值增高。
6.神经性白塞氏病
发病年龄为20至40岁男性,临床表现为三联征:葡萄膜炎、口腔及生殖器溃疡、神经功能缺损。好发部位:中脑与间脑后部交界处,红核不受影响。
影像学表现:急性期病变—水肿及钆强化,预后良好;慢性期—脑干萎缩,无幕上结构萎缩。其他影像学表现:大脑半球周围白质受累。
7. 进行性多灶性白质脑病
进行性多灶性白质脑病在 CD4 3 HIV 患者或使用细胞免疫抑制剂的患者中很常见。
主要影像学特点为:多灶性,病灶无强化,无占位效应。若发生免疫重建,病灶中心ADC增大,周边ADC降低。其他常见部位:顶叶、皮质下枕叶。
8. 综合症
注:还记得版主在丁香园的经典作品吗?
点击查看→临床思维与想象思维的培养(三):有趣的脑干病变
D--,变性人
1.多系统萎缩
多系统萎缩多见于65岁以上患者,主要症状为帕金森病和神经功能障碍,目前分为MSA-p和MSA-c两大类。影像学表现:热十字征,又称十字征,常见于MSA-c型,但不具特异性,也可见于SCA2、SCA3型。
其他影像学表现:脑角及小脑白质内T2WI高信号征。
2.进行性核上性眼肌麻痹
多见于中晚期,临床表现为假性延髓麻痹、垂直核上性眼肌麻痹、锥体外系肌强直、步态共济失调及轻度痴呆。常见部位:中脑。
影像学特点:中脑萎缩,矢状面:蜂鸟征;轴向前后径缩短。其他影像学特点:三脑室后部扩大,颞叶前部萎缩;部分患者T2WI上部可显示壳核低信号。
3. 肌萎缩侧索硬化症/原发性侧索硬化症
左 FLAIR:双侧皮质脊髓束高信号;右 T2WI:中央前回低信号
多发于50~60岁。原发性侧索硬化症:上运动神经元体征;肌萎缩侧索硬化症:上、下运动神经元症状及体征。常见部位:脑干皮质脊髓束,主要在大脑脚水平。
影像学特征:T2高信号,T1磁化转移对比技术高信号。其他体征:原发性侧索硬化症患者,中央前回萎缩。
4. 肥大性下橄榄体变性
图A显示左下橄榄体肥大伴有血管畸形
图B显示双侧下橄榄核肥大及退化
可发生于任何年龄。临床表现:腭肌阵挛、眼球震颤、共济失调等。好发部位:单侧(中央被盖束)、对侧(齿状核、小脑上脚)、双侧(中央被盖束、小脑上脚)。
影像学表现:病程3~4周时下橄榄核T2WI高信号;6~3/4年时下橄榄核肥大不强化。其他特点:触发性病变(如脑出血等)、小脑皮质萎缩及对称性齿状核。
5. 血管周围间隙扩大
多见于中老年人,临床表现:无症状或有时表现为脑积水。脑干常见部位:脑桥—中脑。中脑—间脑;中年—丘脑。
影像学表现:在所有序列中信号与脑脊液相似。其他特点:可为多发性、独立性,有时胶质增生导致VRS在T2WI上显示外周高信号。
6. 白质疏松
脑桥白质疏松在具有心血管危险因素的老年患者中很常见,一般无症状,脑桥常常受到影响。
影像学特点:无占位效应及钆增强。
7. 沃勒变换
可发生于任何年龄,最常见原因:脑梗死。临床表现:持续性偏瘫。好发部位:脑干皮质脊髓束,以大脑脚水平为主。
主要影像学表现:0~4周时影像学正常;4~14周时T2WI呈低信号;14周~6个月时T2WI呈高信号;>6个月时T2WI呈高信号且萎缩。其他表现:前2周时ADC降低。
N--,肿瘤
1.局灶性脑胶质瘤
常见于5至10岁儿童。90%的脑干肿瘤是胶质瘤。成人:40至69岁。
主要影像学表现:儿童病灶不强化,成人可出现强化、坏死。其他特点:顶盖区肿瘤表现为良性,预后良好。
2.弥漫性胶质瘤
多发于5~10岁儿童,20~30岁成人少见,临床表现有共济失调等,好发于脑桥。
影像学表现:侵袭性生长,可累及基底动脉腹侧,无强化。其他特点:在1型神经纤维瘤病患者中,以延髓多见,无强化,有占位效应。
3.转移性肿瘤
脑干转移瘤好发于45岁以上的人群,约占全部脑转移瘤的3%~5%,临床表现根据脑干转移瘤的部位不同而不同。
影像学表现:多发病灶,坏死、强化、出血、水肿。
4.血管母细胞瘤
脑干血管母细胞瘤多为实性,也有少数为囊性。
5.淋巴瘤
多发于60~70岁患者,占脑干肿瘤的3%。临床表现:无特异性。预测部位:无特异性。
影像学表现:钆强化明显,无特征性表现,ADC降低。其他表现:幕上结构受累,对皮质醇治疗反应良好,易复发。
我--,感染
1.脓肿
脑干脓肿很少见,但脑桥是脑干脓肿的常见部位;因此,外展神经和面神经常常受到影响。
特征性影像学表现:环状强化,外周血管源性水肿。T2WI:中心高信号(常为弥散受限),外周低信号或等信号;与结核性脓肿、弓形虫病及真菌性脓肿相似,ADC低信号多见于细菌性脓肿。
2.结核瘤
周围环状强化在T1WI及T2WI上呈低信号;病灶中心内容在T2WI上亦呈低信号。
3.菱脑炎
它可以发生在任何年龄,临床表现包括发烧、头痛、烦躁、恶心、脑神经麻痹和小脑体征。
影像学表现:弥漫性、斑片状T2WI高信号,有占位效应,无强化或点状强化。其他特点:基底节、丘脑、灰质可受累,脑脊液病理异常。
G--腺体,腺,内分泌
没有任何
H--,遗传
亚历山大
注:此为版主又一经典著作,整理于神经内科板块,更多此病相关信息请移步丁香园神经科专业讨论区精华区。
T--、中毒/、创伤
脑干损伤
脑干损伤可发生于任何年龄及严重脑外伤患者。临床表现:意识障碍、脑干反射减弱、核间性眼肌麻痹,部分继发性损伤患者出现清醒间隔。损伤部位:原发性损伤:脑干背外侧区上部;继发性损伤:中脑或脑桥表面或深部;弥漫性轴索损伤:脑干深部结构。
主要影像学表现:原发性病变:T1WI高信号,T2WI信号,无出血征象。弥漫性轴索损伤:出血性脑梗死。其他征象:继发性病变:脑膜切迹疝。弥漫性轴索损伤:胼胝体及大脑半球白质病变。
S--,中风/血管
1.动脉梗塞
图A为急性脑干梗塞;图B为陈旧性脑干梗塞
一般年龄在45岁以上,有心血管危险因素:高血压(最常见)、糖尿病、吸烟、高脂血症;需要抗凝的心脏病(房颤、卵圆孔未闭等);椎基底动脉系统血管病(椎基底动脉夹层或椎基底动脉延长扩张)。脑干血管病的PPT已经很多了,这里就不重复了。
2.血管畸形
图A显示静脉血管瘤和海绵状血管瘤;图B显示海绵状血管瘤(爆米花征);图C显示毛细血管扩张;图D显示动静脉畸形
发育性静脉畸形:20 至 50 岁;大多数无症状,有时伴有癫痫、头痛、神经功能障碍或脑积水,但很少破裂或出血。典型的影像学表现:海蛇头。
海绵状血管瘤:首次发病多在30岁左右,易发生出血(每年增加2.4%~6%)及再出血(21%~60%),典型影像学表现为:“桑葚状”或“爆米花状”。
毛细血管扩张:多数无症状,与临床表现是否相关尚不明确;病灶多数位于脑桥,单发、小病灶(通常小于2cm),多数T1期正常,T2WI上呈等信号或稍高信号,均匀强化或点状强化;强化病灶边界不规则,呈刷状改变,无特异性;特征性影像学表现为T2*GE序列毛细血管扩张。其他影像学表现包括:无占位效应,随访期间病灶稳定。
动静脉畸形:20~30岁,易发生出血,80%~90%患者因颅内出血就诊,多见于中脑,其次为脑桥、脑干延髓。脑干AVM的影像学表现与颅内AVM一致,血管结构异常扩张发育,有“流空”现象,有时因流速快或血管内有血栓形成而呈高信号,AVM破裂时可出现出血征象。
3. PRES脑干型
又称脑干型高血压脑病,多见于40岁以上患者,收缩压>,舒张压>。危险因素:使用免疫抑制剂(环磷酰胺或他克莫司)、围产期、肾脏疾病、血管炎、化疗等。主要临床症状:头痛、恶心、呕吐、步态异常、癫痫、瘫痪。脑干弥漫性受累。
影像学表现:水肿+ADC信号增高或降低,预后良好。其他影像学表现:血管分布区周围、大脑半球、顶叶、枕叶、额上沟等可受累。