临床数据
男，58岁
5年前不明原因出现头痛、头晕，位置位于双侧颞部，反复发作，四肢无力。无恶心、呕吐、肢体抽搐等。
血压120/80 mmHg，神经系统未见异常。
【图像】
磁共振T2加权成像
磁共振T1加权像
+ 矢状T2WI
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编者寄语：这些症状来自别人，但你在工作中也可能遇到这些症状。学习才是前进的唯一途径，有思考才会有进步！
【最终诊断】
橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）
【讨论】
橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）是一种以明显的脑桥及小脑萎缩为特征的中枢神经系统慢性退行性疾病，以小脑共济失调和脑干损害为主要临床表现。
1891年报道了第一例具有帕金森综合征、自主神经衰竭及锥体束损害临床表现的病人，与现在的多系统萎缩（MSA）的临床和病理改变相一致。
1900年，具有这组临床表现的患者被命名为OPCA。
随后的神经病学和病理学研究发现，不少OPCA患者有家族倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现归为遗传性脊髓小脑性共济失调（SCA）中的SCA-1型。部分散发性OPCA病例以轻度小脑性共济失调为主要表现，在此基础上逐渐出现饮水呛咳、吞咽困难等症状，病程中常伴有明显的帕金森综合征和自主神经功能衰竭症状。少数患者可出现以下一种或多种症状：双侧锥体束征、肢体肌肉萎缩、眼球震颤或眼外肌麻痹。目前认为只有散发性患者才被归为MSA。
多系统萎缩 (MSA)
多系统萎缩 (MSA) 是一组散发性的、成人发病的、原因不明的进行性神经退行性疾病，于 1969 年由和首次命名，主要影响锥体外系统、小脑、自主神经、脑干和脊髓。
本症候群影响多个系统，包括纹状体-黑质系统、橄榄桥脑-小脑系统、脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧柱及周围神经系统。
临床症状主要有小脑症状、锥体外系症状、自主神经系统症状三大表现。其中89%有帕金森综合征；78%有自主神经系统衰竭；50%有小脑共济失调。最常见的组合是帕金森综合征和自主神经系统衰竭或小脑共济失调和自主神经系统衰竭。此外，相当一部分患者可出现锥体束征、脑干损害（眼外肌麻痹）、认知功能障碍等。
MSA 分类
MSA-C: OPCA
MSA-P型：纹状体黑质变性SND
MSA-A 型：害羞综合征 SDS
OPCA 的 MR 表现
（1）小脑体积对称性减小，小脑裂隙变深变宽，脑半球小叶变直变薄，形似枯枝，在矢状面及轴位MRI上表现得更为明显。
（2）本病的主要特征是脑桥前后径减小，脑干变细，此征象在MRI矢状面上表现得更为明显。
（3）脑室、脑池扩大，以脑桥前池扩大最明显，若第四脑室扩大，脑干、小脑常有明显萎缩。
（4）其他：脑组织萎缩，但小脑桡骨萎缩不明显，也可出现多发腔隙性梗死。
西方人在复活节时喜欢烤一种上面抹有十字形黄油的面包，这种面包叫十字面包，与脑桥在轴位T2期形成的高信号十字形阴影十分相似！因此，OPCA图像上的这种征象被称为“十字面包征”。
十字标记的原理
脑桥核团及其经小脑中脚送往小脑的纤维发生变性，造成脑桥神经元、脑桥横纤维及小脑中脚严重减少，同时胶质增生使脑桥水量增多，从而在MRI T2图像上形成脑桥内呈十字形的高信号。
然而，从齿状核发出的形成小脑上脚（组合臂）的纤维和锥体束（皮质核束、皮质脊髓束）、内侧丘系和脑桥被盖并未受损。
这种差异性损害正是MRI上出现“十字征”的重要原因。
如果仅在图像上出现“十字征”，则只能考虑为MSA，但至于OPCA、SND、还是SDS，则需要紧密结合临床进行诊断。
一般来说：以小脑症状为主时诊断为OPCA；以帕金森综合征为主时诊断为SND；以自主神经功能障碍为主，如性功能障碍、头晕，伴有直立性低血压时诊断为SDS。